Los marcapasos respiratorios han proporcionado un avance
para el tratamiento a largo plazo de la insuficiencia respiratoria secundaria a
enfermedades neurológicas. Poseen un papel bien establecido en la reducción de la
ventilación mecánica invasiva tras lesiones de la neurona motora superior tales
como las lesiones de la médula espinal. Existe un interés creciente para
extender esta técnica al marcapasos intramuscular diafragmático para la
esclerosis lateral amiotrófica.
Aunque el marcapasos diafragmático se le ha propuesto a los pacientes de ELA, no existen datos basados en la evidencia para determinar sus beneficios. La escasa literatura disponible indica una progresión de la disfunción respiratoria en los pacientes de ELA a pesar del marcapasos diafragmático. Los datos de los ensayos clínicos son inadecuados para valorar sus beneficios sobre la supervivencia y el sueño. Sus ventajas sobre la ventilación mecánica no invasiva no se han investigado de forma directa. De hecho, existen objeciones en los pacientes de ELA para considerar las opciones al marcapasos diafragmático. La degeneración progresiva de las neuronas motoras diafragmáticas en la ELA clásica interrumpen la transmisión de la señal del marcapasos para sostener las contracciones del diafragma. Las protocolos del marcapasos diafragmático que son seguros para otras enfermedades neurológicas pueden ser perjudiciales en la ELA, como al menos se ha sugerido en modelos de animales transgénicos, en cuestiones relativas a la utilización con experiencia y garantía del dispositivo en los pacientes implantados. Por el momento, la efectividad clínica y la seguridad a largo plazo del marcapasos diafragmático en la ELA están pendientes de dilucidarse.
Aunque el marcapasos diafragmático se le ha propuesto a los pacientes de ELA, no existen datos basados en la evidencia para determinar sus beneficios. La escasa literatura disponible indica una progresión de la disfunción respiratoria en los pacientes de ELA a pesar del marcapasos diafragmático. Los datos de los ensayos clínicos son inadecuados para valorar sus beneficios sobre la supervivencia y el sueño. Sus ventajas sobre la ventilación mecánica no invasiva no se han investigado de forma directa. De hecho, existen objeciones en los pacientes de ELA para considerar las opciones al marcapasos diafragmático. La degeneración progresiva de las neuronas motoras diafragmáticas en la ELA clásica interrumpen la transmisión de la señal del marcapasos para sostener las contracciones del diafragma. Las protocolos del marcapasos diafragmático que son seguros para otras enfermedades neurológicas pueden ser perjudiciales en la ELA, como al menos se ha sugerido en modelos de animales transgénicos, en cuestiones relativas a la utilización con experiencia y garantía del dispositivo en los pacientes implantados. Por el momento, la efectividad clínica y la seguridad a largo plazo del marcapasos diafragmático en la ELA están pendientes de dilucidarse.
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