La mayoría de los estudios en ELA muestran un predominio en el varón con una relación varón-mujer de 3:2, aunque las diferencias en sexo se relacionan con la edad. El fenotipo de ELA también es diferente en hombres y mujeres con un predominio de inicio en las extremidades en los varones y de inicio bulbar en las mujeres. Mientras que la edad y el lugar de inicio influyen sobre la tasa de supervivencia, y ambos están relacionados con el sexo, no se ha demostrado claramente que el sexo por sí mismo tenga efecto en la supervivencia. Dada esta relación compleja entre el sexo y la ELA, hemos desarrollado una hipótesis sobre la influencia de las hormonas en la etiología de la ELA, sugiriendo el efecto protector de los estrógenos y adverso de los andrógenos.
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